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manbet手机版狗万世界杯1999年诺贝尔生理学或医学奖

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manbet手机版因为他发现manbet手机版蛋白质具有控制其在细胞中的运输和定位的内在信号。

manbet手机版总结

manbet手机版我们的细胞内不断产生大量具有基本功能的蛋白质。manbet手机版这些蛋白质要么被运输出细胞，要么被运送到细胞内的不同隔间——细胞器。manbet手机版新合成的蛋白质是如何通过细胞器周围的膜运输的?它们又是如何被引导到正确的位置的?

manbet手机版这些问题已经通过今年诺贝尔生理学或医学奖得主Günter Blobel博士的工作得到了解答，他是纽约洛克菲勒大学的细胞和分子生物学家。manbet手机版早在20世纪70年代初，他就发现新合成的蛋白质具有一种内在信号，这种信号对控制蛋白质通过内质网(细胞的细胞器之一)的膜至关重要。manbet手机版在接下来的20年里，布洛贝尔详细描述了这些过程背后的分子机制。manbet手机版他还表明，类似的“地址标签”，或“邮政编码”，将蛋白质导向其他细胞内的细胞器。

manbet手机版由Günter Blobel发现和描述的原理被证明是通用的，在酵母、植物和动物细胞中也有类似的作用。manbet手机版许多人类遗传疾病是由这些信号和运输机制的错误引起的。manbet手机版Blobel的研究还有助于更有效地利用细胞作为生产重要药物的“蛋白质工厂”。

manbet手机版几个重要的功能

manbet手机版一个成年人由大约十亿个细胞组成。manbet手机版一个细胞包含许多不同的隔间，细胞器，每一个都被膜包围。manbet手机版细胞器被专门用来执行不同的任务。manbet手机版例如，细胞核包含遗传物质(DNA)，因此控制着细胞的所有功能。manbet手机版线粒体是产生细胞所需能量的“发电厂”，内质网和核糖体一起负责合成蛋白质。

manbet手机版每个细胞包含大约10亿个蛋白质分子。manbet手机版不同的蛋白质有许多重要的功能。manbet手机版有些构成了构建细胞的基石，而另一些则作为酶催化成千上万种特定的化学反应。manbet手机版细胞内的蛋白质不断地降解和重新合成。manbet手机版构成所有蛋白质的基本元素——氨基酸的数量可能在一个蛋白质中从50到几千个不等，形成长长的折叠链。

manbet手机版蛋白质是如何跨越障碍的?

manbet手机版因此，在很长一段时间里，巨大的蛋白质如何能穿过围绕细胞器的紧密密封的含脂膜一直是个谜。manbet手机版几十年前，人们还不知道新合成的蛋白质是如何被引导到细胞中的正确位置的。

manbet手机版Günter Blobel打算解决这两个难题。manbet手机版20世纪60年代末，他加入了纽约洛克菲勒研究所著名的乔治·帕拉德细胞生物学实验室。manbet手机版在这里，20年来，科学家们研究了细胞的结构和新合成的蛋白质运输出细胞的原理。manbet手机版这项研究为乔治·帕拉德赢得了1974年的诺贝尔生理学或医学奖(狗万世界杯他与比利时科学家阿尔伯特·克劳德和克里斯蒂安·德迪夫共同获得该奖项)。

manbet手机版“信号假说”

manbet手机版Günter布洛贝尔的研究建立在帕拉德实验室的传统之上。manbet手机版Blobel特别研究了一种新合成的蛋白质是如何被靶向到一种特殊的细胞内膜系统，即内质网的。manbet手机版1971年，他提出了“信号假说”的第一个版本。manbet手机版他假设细胞外分泌的蛋白质含有一种内在信号，控制着它们进出细胞膜。

manbet手机版在精细的生化实验的基础上，布洛贝尔在1975年描述了这些过程中的各个步骤。manbet手机版该信号由肽组成，即构成蛋白质组成部分的氨基酸按特定顺序排列的序列。manbet手机版他还提出，蛋白质通过一个通道穿过内质网的膜(图1)。在接下来的20年里，Blobel和同事一步一步地描述了这些过程的分子细节。manbet手机版最终证明了信号假说的正确性和普遍性，因为这些过程在酵母、植物和动物细胞中以相同的方式运行。

manbet手机版用于细胞器定位的“地址标签”

manbet手机版在与其他研究小组的合作中，Günter Blobel很快就能够表明，类似的内在信号也可以靶向蛋白质的运输到其他细胞内的细胞器。manbet手机版在他的结果的基础上，Günter Blobel在1980年制定了蛋白质分类和靶向特定细胞隔间的一般原则。manbet手机版每个蛋白质在其结构中都携带着指定其在细胞中适当位置所需的信息。manbet手机版特定的氨基酸序列(拓扑信号)决定了蛋白质是否会通过膜进入特定的细胞器，与膜结合，或输出到细胞外。

manbet手机版调控蛋白质到细胞不同部位的一系列信号现已被识别出来(图2)，这表明Blobel制定的原理是正确的。manbet手机版这些信号可以与地址标签或邮政编码相比较，以确保旅行者的行李到达正确的目的地，或信件到达正确的收件人。manbet手机版这些信号序列实际上是由不同氨基酸组成的链，它们要么以蛋白质一端的短“尾巴”形式出现，要么有时位于蛋白质内部。

manbet手机版布洛贝尔发现的意义

manbet手机版Günter Blobel的发现对现代细胞生物学研究产生了巨大的影响。manbet手机版当细胞分裂时，会产生大量的蛋白质并形成新的细胞器。manbet手机版如果细胞要正常工作，这些蛋白质必须被定位到合适的位置。manbet手机版Blobel的研究大大增加了我们对控制这些过程的分子机制的理解。manbet手机版此外，关于拓扑信号的知识增加了我们对许多重要医学机制的理解。manbet手机版例如，我们的免疫系统使用拓扑信号，例如在产生抗体时。

manbet手机版Blobel的研究帮助解释了几种遗传疾病背后的分子机制。manbet手机版如果蛋白质的分类信号被改变，蛋白质就会在细胞中的错误位置结束。manbet手机版一个例子是遗传性疾病原发性高草尿症，它在很小的时候就会导致肾结石。manbet手机版在某些形式的家族性高胆固醇血症中，血液中胆固醇水平非常高是由于运输信号不足。manbet手机版其他遗传性疾病，如囊性纤维化，是由于蛋白质没有到达其正确的目的地而引起的。

manbet手机版未来的应用

manbet手机版在不久的将来，整个人类基因组将被绘制出来。manbet手机版因此，我们也可以推断蛋白质的结构和拓扑信号。manbet手机版这些知识将增加我们对导致疾病的过程的理解，并可用于开发新的治疗策略。manbet手机版今天，药物已经以蛋白质的形式生产，例如胰岛素、生长激素、促红细胞生成素和干扰素。manbet手机版通常使用细菌生产药物，但为了发挥功能，某些人类蛋白质需要在更复杂的细胞中合成，如酵母细胞。manbet手机版在基因技术的帮助下，为所需蛋白质的基因提供编码转运信号的序列。manbet手机版然后，带有修饰基因的细胞就可以被有效地用作蛋白质工厂。

manbet手机版对蛋白质被定向到细胞不同部位的过程了解的增加，也使得针对特定细胞器来纠正特定缺陷的新药成为可能。manbet手机版以特定方式重编程细胞的能力对未来的细胞和基因治疗也很重要。

manbet手机版图1所示。manbet手机版“信号假说”。manbet手机版要输出到细胞外的蛋白质是由核糖体与内质网结合合成的。manbet手机版来自DNA的遗传信息通过信使RNA (mRNA)传递。manbet手机版这些信息决定了氨基酸如何构成蛋白质。manbet手机版首先，信号肽作为蛋白质的一部分形成。manbet手机版在结合蛋白的帮助下，信号肽将核糖体导向内质网中的通道。manbet手机版生长的蛋白质链穿过通道，信号肽被裂解，完成的蛋白质被释放到内质网的腔内。manbet手机版蛋白质随后被运送出细胞。